耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。
耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状，约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听，少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。
耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。组织学检查，耳硬化症的病灶显示无规律排列的，新生的，不成熟的骨组织为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成镫骨底板关节固定，和随之而来的传音性耳聋的结果。耳硬化症也可产生感音性耳聋，尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近蜗管时，耳硬化症倾向为一种遗传性疾病(或许是常染色体显性遗传)。约10%的白种成人有耳硬化灶，但其中只有10%的人发生传音性聋。临床表现在青少年后期和成年人早期变得明显，并伴有缓慢进行性的不对称的听力下降。而当妊娠期，镫骨固定进展加速。可试戴助听器或应用显微外科手术治疗。后者包括镫骨切除或部分切除并代之以假体，在大多数患者听力得以矫正。
主要病症耳
耳硬化硬化是骨迷路致密板层骨因局灶性地被富含细胞和血管的海绵状新骨代替，而产生的疾病，它可无症状存在，仅见于尸解，多数应病灶累及镫骨或耳蜗产生听力障碍而出现临床症状，本病多见于白种人，发病率有明显地域差别，中青年起病者多，女性约为男性的2.5倍。
耳硬化症主要为双侧缓慢进行性耳聋，其发展速度因人而异，可时快时慢，时进时停，双耳亦不平行，患者常感在嘈杂环境下听力反较在安静环境下为好，临床称为威利斯误听，其产生机制不明，可能与喧闹环境下讲话者不自觉提高嗓音，而患者却不受干扰有关。 多数病人自觉低调耳鸣，同时或先于耳聋出现，持续存在，部分病人伴头晕，可能与半规管受累有关，亦可能系伴发迷路水肿所致。
